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【平山病十问十答】-致平山病患者与家属王洪立，姜建元复旦大学附属华山医院骨科 复旦大学脊柱外科中心1. 什么是平山病？ 平山病（Hirayama’s disease）又称青少年上肢远端肌萎缩症，1959年由日本学者平山惠造（Keizo Hirayama）首次报道。典型临床表现为：青春早期隐匿发病（多数在15－17岁起病），男性明显多于女性，进展数年(一般不超过5年)后停止发展，但亦有二次波动的报道。主要症状表现为一侧手及前臂的无力(右侧多见)，随后出现手部肌肉萎缩，以小肌肉（大小鱼际肌、骨间肌）显著，随病情发展可出现该侧前臂肌肉不同程度萎缩，一般尺侧较明显，严重时前臂可呈斜坡样改变，少数可王洪立 主任医师 2018-05-26 00:39:25
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表现。 平山病华山诊断标准基于359例临床病例的资料分析，充分重视影像学检查和神经电生理检查对平山病的临床诊断价值，在起病年龄、临床表现的基础上，将影像学和神经电生理表现纳入诊断标准。与平山惠造诊断标准相比，平山病华山诊断标准具有以下几点不同：①临床表现方面，不再强调“起病后3-5年内进行性加重”；不再局限于“上肢远端肌萎缩”，换以上肢局限性肌萎缩；不再强调“无感觉障碍、无锥体束征”；②突出屈颈位MRI表现，尤其是T2加权像脊髓后方“膜-壁分离”现象对平山病的诊断价值；③进一步明确神经电生理检查的典型表现为定位于脊髓前角细胞或神经根损伤，且受累范围局限于中下颈段、呈节段性表现。该诊断标准强调王洪立 主任医师 2019-12-22 00:19:04
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平山病患者（保守治疗 或 颈椎术后）功能锻炼指南复旦大学附属华山医院 骨 科复 旦 大 学 脊 柱 外 科 中 心王洪立平山病患者主要受累肌肉为手内在肌和前臂尺侧肌群，目前认为颈部屈曲在其损伤机过程中具有重要作用；而且影像学检查常提示颈椎曲度不良（变直/反屈），颈后肌群功能不良或强度不足是其重要原因。故对于平山病患者，无论是接受保守治疗者，还是颈椎前路融合术后者，均需规律的进行以下手部和颈项部康复功能锻炼。一、 平山病患者的手部/上肢功能锻炼平山病患者受累萎缩肌肉主要为手内在肌（分为四组：大鱼际肌组、小鱼际肌组、骨间肌组和蚓状肌组）和前臂尺侧肌群（主要为尺侧腕伸肌、小指伸肌、尺侧腕屈肌等王洪立 主任医师 2020-05-17 18:55:54
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术后2年屈颈位MRI对比，术后T2加权像显示“膜-壁分离”现象消失 图8 患者2019年9月神经电生理检查报告，其中红圈示被检肌自发电位消失，蓝圈示桡侧屈腕肌、食指固有伸肌募集情况由“单纯相”“少量MUP”恢复为“单纯混合相” 三、分析与思考 本例患者为年轻男性，起病年龄16岁，为生长发育高峰期，符合平山病流行病学特征。从初次门诊就诊的结果来看，患者有典型的单侧上肢远端肌肉萎缩、无力症状，伴有伸指震颤症状，不伴有上肢近端肌群的萎缩及下肢症状，不伴有锥体束征阳性；屈颈位MRI检查显示典型的“膜-壁分离”现象，神经电生理检查显示下颈段神经源性损害，未提示其他节段肌肉受累。至此，平山病的诊断王洪立 主任医师 2020-02-22 20:19:11
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脊髓受压情况，并有效限制了颈椎异常屈曲、扩大硬膜囊容积，有效阻止了病情进展。术后影像学资料：“手术完了当天醒过来，我感觉全身都轻松了，原来疼的地方全部不疼了，这种久违的感觉真舒服……”手术后，王先生的症状消失，情况一天比一天好，这也让他天天都乐呵呵的。通过这次的求医之旅，王先生有话要说，他表示“作为一个平山病患者，希望更多的病友们可以得到及时的治疗，一定要相信正规医院，相信专家和医生，不绕弯路，早期摆脱病痛。”小科普：平山病是什么病？该如何治疗？平山病的命名，是因为它是由日本学者平山惠造首次报告的疾病。这种疾病是一种好发于青少年的上肢远端肌萎缩症，是一种自限性疾病，主要影响的是颈脊髓。它的常见症状有廖博 副主任医师 2022-05-17 16:09:27
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检查，提示下颈段节段性神经源性损害；X线见颈椎曲度变直…最终诊断为一种少见的“平山病”。诊断明确后，医院开始给予他保守治疗佩戴颈托，但晓强佩戴颈托后颈部不适，右手无力及伸指震颤好转不明显。于是，医生安排晓强住院，并为其施行颈椎前路植骨融合内固定术，术后恢复良好。近日随访时，晓强说右手握力较前增大，伸指震颤症状较前明显好转。此病与常低头有关，男性多见长时间低头玩手机的习惯得改改雷兵介绍，平山病又称青少年上肢远端不对称性肌萎缩症，是一种主要影响远端肌肉萎缩的疾病。资料显示，该疾病好发于亚洲的青少年，男性多见，是一种良性自限性运动神经元疾病，多为散发，罕见家族史。平山病起病隐匿，上肢远端肌无力、肌萎缩国敬芝 医师 2020-10-20 14:50:52
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平山病也称良性青年手肌萎缩曾一度被认为是一种运动神经元病但目前已明确其为一种颈曲性脊髓病。好发于青年男性为隐匿起病的手肌和前臂肌无力萎缩疾病过程良性通常在数年后静止。相对于运动神经元病来说，平山病起病年轻肌无力和肌萎缩仅局限在手肌和前臂肌。多灶性运动神经病实属免疫介导的周围神经病，以成人男性多见起初为不对称的上肢远端无力逐渐累及上肢近端和下肢也可下肢起病。受累肌分布呈现多数单神经病的特点。数月内出现萎缩会出现肌肉跳动但是多灶性运动神经元病，病程长通常不出现延髓症状和锥体束征。脊肌萎缩症是一组因基因缺失致运动神经元变性而表现为肌张力低下、肌无力和肌萎缩的用户wy01707993062 2021-07-28 15:48:50
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平山病也称良性青年手肌萎缩?曾一度被认为是一种运动神经元病?但目前已明确其为一种颈曲性脊髓病。好发于青年男性?为隐匿起病的手肌和前臂肌无力萎缩?疾病过程良性?通常在数年后静止。相对于运动神经元病来说，平山病起病年轻?肌无力和肌萎缩仅局限在手肌和前臂肌。多灶性运动神经病实属免疫介导的周围神经病，以成人男性多见?起初为不对称的上肢远端无力?逐渐累及上肢近端和下肢?也可下肢起病。受累肌分布呈现多数单神经病的特点。数月内出现萎缩?会出现肌肉跳动?但是多灶性运动神经元病，病程长?通常不出现延髓症状和锥体束征。脊肌萎缩症是一组因基因缺失致运动神经元变性而表现为肌张力低下、肌无力和肌萎缩的运动神经元渐冻心灵 2022-05-04 14:32:23
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平山病也称良性青年手肌萎缩曾一度被认为是一种运动神经元病但目前已明确其为一种颈曲性脊髓病。好发于青年男性为隐匿起病的手肌和前臂肌无力萎缩疾病过程良性通常在数年后静止。相对于运动神经元病来说，平山病起病年轻肌无力和肌萎缩仅局限在手肌和前臂肌。多灶性运动神经病实属免疫介导的周围神经病，以成人男性多见起初为不对称的上肢远端无力逐渐累及上肢近端和下肢也可下肢起病。受累肌分布呈现多数单神经病的特点。数月内出现萎缩会出现肌肉跳动但是多灶性运动神经元病，病程长通常不出现延髓症状和锥体束征。脊肌萎缩症是一组因基因缺失致运动神经元变性而表现为肌张力低下、肌无力和肌萎缩的用户wy01707993062 2021-07-28 15:53:12
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蛇眼征（snake eyes appearance，SEA）指脊髓 MRI 横断面 T2W 上呈现双侧脊髓灰质前角对称性高信号。常见于以下疾病： 平山病； 桶人综合征 ； 脊髓前动脉综合征； 肌萎缩侧索硬化症（ALS） 下运动神经元病； 脊髓型颈椎病； 后纵韧带骨化； 接种后脊髓灰质炎； 西尼罗河病毒性脑炎； 肠道病毒和登革热病毒脊髓炎； HIV性脊髓炎； 水痘带状疱疹病毒； 视神经脊髓炎； 副肿瘤性脊髓病； ATM刘景峰 主治医师 2018-07-31 12:18:58
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