从“肺痹”论治结缔组织病相关性肺间质纤维化

结缔组织病（CTD）是一种自身免疫性疾病，波及多器官、多系统，常常累及肺部，其中间质性肺病（ILD）是肺脏受累的最常见表现。近年来由结缔组织病引发肺间质纤维化的案例增多，是导致 CTD 患者致残率和死亡率上升的重要原因。部分 CTD 患者以肺部病变为唯一或首发表现，临床常易误诊或漏诊。目前并无治疗 CTD 相关性肺间质纤维化的特效药物，主要是应用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行抗炎和抗纤维化， 然而此类药物具有较大毒副作用，增加了病人并发重症肺炎的可能性，病死率较高，且部分纤维化患者对激素治疗并不敏感。

1.CTD 与肺痹的关系

CTD 是泛指结缔组织受累的疾病，常出现关节、皮肤类疾患，属痹症，可归为五体痹（骨痹、筋痹、脉痹、肌痹、皮痹）。皮痹病位在皮，临床以肤冷麻木、浮肿，甚则皮肤变硬、萎缩，关节屈伸不利为主要症状，是风湿病的一种，属结缔组织病。《素问·痹论》曰：“风寒湿三气杂至，合而为痹也。”风、寒、湿邪入侵肺脏为痹的路径有二：一是外邪直接侵入肺脏；二是五体痹日久不愈内传肺脏。CTD 是引发肺间质纤维化的常见原因，五体痹不已，内舍其合，从而引发肺痹，其中以皮痹引发肺痹较常见，如《素问·痹论》曰：“五脏皆有合，病久而不去者，内舍于其合也。……皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。”《圣济总录·肺痹》载：“皮痹不已，复感于邪，内舍于肺，是为肺痹。其候胸背痛甚，上气，烦满，喘而呕是也。”隋代巢元方在《诸病源候论》中亦云：“皮痹不已，又遇邪者，则移入于肺。”可见感受风、寒、湿邪的皮痹患者，病久不愈，病邪容易由外入里，内舍于肺，则出现肺痹，且肺在体合皮毛，肺为娇脏，不耐寒热燥湿诸邪侵袭，故临床多见 PM/DM、RA、SSc 等结缔组织病引发肺间质纤维化的案例。

2.CTD 相关性肺间质纤维化的治疗法则

2.1补肺利气

肺气得补则宣降有常，津液得布，同时佐以止咳化痰平喘、宣利肺气之法，扶正祛邪并用。处方时常重用黄芪、防风、人参、太子参等以补肺益气固表，同时配伍麻黄、杏仁等宣肺止咳平喘，桔梗、前胡、白前等宣利肺气，紫菀、款冬花、麦冬、沙参、百合、党参等滋阴润肺化痰，川贝、芦根、枇杷叶、瓜蒌等清热化痰，炒白果、五味子等敛肺化痰，并加炙甘草和中。

2.2培土生金

补益脾胃之气以生肺金之气，且脾为生痰之源，肺为贮痰之器，健脾补肺则可杜生痰之源。常用砂仁、内金、炒山药、炒白扁豆、炒白术、茯苓、泽泻等入脾胃经之药以顾护中焦脾胃，专事培脾土以生肺金，脾肺健旺则气机得复，津液得以正常代谢，纳呆、呕吐、咳、痰、喘诸证得缓。

2.3补肾益气

补肾以滋养肺脏，肺肾气胜，则咳喘不易发作，水液不易聚为痰饮，有利于驱邪治病，同时滋养肾阴亦有利于预防应用激素耗伤肾阴之弊。张教授从这一理论出发创立六味地黄膏， 主要组成为熟地黄、山药、山萸肉、牡丹皮、泽泻、茯苓、黄芪、白术、防风、蜂蜜、木糖醇、龟甲胶、鹿角胶、阿胶，常在纤维化患者病情稳定期应用此方，随证加减，收效颇佳。

2.4祛痰逐邪

脾为生痰之源， 肺为贮痰之器，肾主行水，参与水液代谢，痰饮的形成与肺脾肾密切相关。痰饮留滞体内容易阻滞气血运行，加重水液代谢障碍，蒙蔽心神，引发多种疾病，有“百病多由痰作祟”之说。如病人咳大量黄痰，常用川贝、芦根、前胡、白前、枇杷叶、蒲公英等清热化痰散结。

2.5通络活血

本病属痹症 ，以经络痹阻 、气血瘀滞为主要病机特点。张教授据此尤其重视通络、行气活血法的配伍应用，善用虫类药物以通经活络止痛。临床常在膏方中配伍炒地龙、蛤蚧、蜈蚣、全蝎、乌梢蛇、蜂房等药物，剂量不等，随证加减。由于虫类药物性多偏燥，常常配伍熟地黄、芍药、当归、丹参等滋阴养血之品。