得了阴囊Paget病别着急，先看这文章

一概述

       阴囊派杰病（阴囊Paget病），又被称为阴囊湿疹样癌或阴囊炎性癌，属于皮肤附属器（包括毛发、汗腺、皮脂腺和指/趾甲）来源的肿瘤，为表皮内腺癌。1874年Paget首先报告了15例患者在乳腺头和乳晕部发生慢性湿疹，久治不愈，2年内这些患者都发生了癌变。1881年Thin将其命名为湿疹样癌。1889年Croker首先报告了发生于阴茎和阴囊的湿疹样癌，并将发生在乳腺的湿疹样癌命名为Paget病，而将发生在乳腺外的Paget病统称为乳腺外Paget病，这命名和分类被沿用至今。乳腺外Paget病的最常见部位是男女外生殖器，此外，还有会阴、腹股沟、肛周、腋下、腘窝、眼睑等部位。阴囊 Paget 病是发生于阴囊的一种皮肤恶性肿瘤，因其临床表现类似湿疹，常易误诊，以致延误疾病的治疗，手术切除是目前最主要的治疗手段。  

二病因

       阴囊Paget病属于乳房外皮肤 Paget病范围，病因未明，可能与炎症、慢性刺激、人乳头状瘤病毒16感染有关。发病机制有 以下三种学说：(1)表皮内的 Paget细胞起源于下方的汗腺癌，癌细胞在基层和基底膜之间，向表皮内侵犯，并在表皮细胞间蔓延，形成Paget 病；(2)由表皮细胞直接恶变而来，是一种特殊类型的表皮原位癌，表皮的原位癌可 向下蔓延至阴囊汗腺导管进而形成腺癌；(3)由一种尚不清楚的癌基因突变引起，其产生多中心的上皮组织致癌效应，作用于表皮可致 Paget病，作用于其他上皮产生汗腺癌或内脏 器官肿瘤。

三临床表现

       从流行病学统计上看，阴囊 Paget病多发生于超过 50岁的老年人，老年男性是高 发人群，进展缓慢，有经历几年甚至十几年的病程。发病初期常表现为小水疱状皮疹，多因搔抓破溃而渗液。数月或数年后，病变逐渐扩大，累及阴茎部及会阴等处。病变特点是乳头状增生与溃烂交替出现，表面附有恶臭分泌物，阴囊皮肤局限性红斑状皮损有表面渗出、糜烂、脱屑及结痂等改变，可经久不愈。 肿块周边和正常皮肤一般有分界。临床上极易误诊阴囊皮肤慢性湿疹或皮炎。有些患者伴有病变侧腹股沟淋巴结肿大，但多数腹股沟肿大的淋巴结是感染因素所致，而非转移所致。

四检查

       取病变处组织做病理学检查，显微镜下在表皮的基底层或棘层下部找到Paget细胞为诊断依据。病理学特点：Paget细胞是体积较大的异型性细胞，核大、有显著核仁、胞浆丰富，呈嗜酸性浅染，肿瘤细胞呈单个或小簇状散在分布于表皮全层。以上病变特征可与阴囊湿疹区别。有人认为Paget细胞是一种特殊类型的原位癌，癌细胞在基层和基底膜之间向表皮内侵犯，并在表皮细胞间蔓延，形成Paget病。

五分期

       阴囊 Paget 病现仍延用 Ray 分期，依据临床表 现和术后病理检查结果分为 4 期：① 病变局限于阴囊 者为 A1 期，病变累及阴囊内器官如睾丸、精索及阴 茎，但无转移为 A2 期；② 有腹股沟或髂血管周围淋 巴结转移并可切除者为 B 期；③ 有髂腹股沟淋巴转 移无法切除者为 C 期；④ 有髂腹股沟以远转移者为 D 期。

六诊断

       早期诊断很重要。临床表现很容易误诊为阴囊湿疹或皮炎。因此，凡久治不愈的湿疹样阴囊皮肤病变，应及早行组织活检，必要时重复活检。湿疹病变特点为表浅且无高度增殖浸润的Paget细胞。确诊该病需要取病变处组织做病理学检查。病理学特点：Paget细胞是体积较大的异型性细胞，核大、有显著核仁、胞浆丰富，呈嗜酸性浅染，肿瘤细胞呈单个或小簇状散在分布于表皮全层。显微镜下在表皮的基底层或棘层下部找到Paget细胞为诊断依据。

七误诊原因

       Paget 病发病初期非特异性的临床表现如局部红肿、湿疹或红斑、或伴局部皮肤痒等, 酷似阴囊湿疹或皮炎, 是造成误诊的主要原因; 另外, 由于该病临床上少见, 首诊医生或全 科医生对其认识不足, 往往首先考虑湿疹或皮炎, 是造成误诊的另一主要原因; 少数患者不遵循医嘱或惧怕手术, 耽误就医或拒绝进行活检, 也延误了及时诊断。当患者到非泌尿外 科就诊时, 医生不便对外生殖器病变部位进行认真检查, 仅限于患者描述, 以及有些患者羞 于局部检查, 都是造成误诊的原因。 此外, 本病也很难与癌前皮炎鉴 别。临床医师应提高对本病的认识和警惕性, 凡阴囊皮炎或湿疹经积极治疗 2 -3 个月仍不愈者, 应及时做病灶活检以求尽早确诊。

八治疗

       Paget 病的治疗方法很多，包括手术切除、光 动力学、放射治疗、化学治疗、局部应用 5% 咪喹莫 特乳膏或 1% 的氟尿嘧啶霜。手术行 Paget病灶切除术仍然是首 选和有效的治疗方法。

       术前准备：多数患者伴有局部感染，甚至有炎性腹股沟淋巴结肿大。有感 染者，在 手术前先行抗感染治疗，特别是创缘与正常组织分界不清，无法判断是 Paget病还是炎症造成者，经过短期抗感染治疗后，炎症造成的皮肤红肿消退，有助于术中判断切除范围。

       标准化活检：术前多点活检，对于大面积病变， 距离病变边缘 2cm和 3cm 多点取病理。对远离病变中心的可疑部位也要取样活检，边缘不清楚或规则的病变，适当增加活检，以便排除卫星灶。

       切除范围：距皮损边缘 2-3 cm, 深度达深筋膜。由于病变部位、形状大小等变化多样, 切除范围尚无固定术式。切除范围应达到肉眼所见肿瘤病变周围正常皮肤2cm以外的阴囊壁全层，包括表皮、真皮直到睾丸鞘膜壁层。深层组织受侵犯者应将睾丸、精索一并切除。对病变累及阴囊和阴茎大部或全部者, 因切除范围较大, 残留阴囊皮肤无法覆盖创面, 应采用游离植皮覆盖创面, 或根据术中情况选择临近皮肤转移皮瓣或岛状皮瓣。设计 游离皮瓣时, 供皮区面积应大于受皮区 15 % , 以便取下的皮肤收缩后能无张力覆盖受皮 区创面; 游离皮片四周缝合后, 采用打包加压使皮片和创面紧密接触, 以利皮片成活 。有报道，对病变范围较小者，可考虑用Nd∶YAG激光治疗。有腹股沟淋巴结转移者应行腹股沟和髂血管周围淋巴清扫术。

       病变侧腹股沟淋巴结肿大常为炎症所致，不一定是转移，故不需常规进行预 防性 淋 巴清扫术。手术前可先行抗感染治疗1周，病灶切除后术中取淋巴结活检送冰冻病理检查，阴性者术后继续抗感染治疗，无需预防性腹股沟淋巴结清扫术。只有淋巴结活检阳性者行腹股沟淋巴结清扫术，酌情 同 时切除同侧睾丸和精索。腹股沟淋巴结清扫手术可同期进行，也可在原发病灶切除后2～3周进行，可减少切口感染、皮瓣坏死及淋巴瘘的发生。

       阴囊Paget病对放疗、化疗不敏感，故常不选用单纯放疗或化疗治疗。但是对于某些年龄较大 、且无法耐受手术治 疗的患者 ，有时亦可取得较好 的疗效。Hoeh 报道 1例腹股沟淋 巴结转移 的患者 ，在其切除原发肿瘤 后 ，拒绝进一步行淋 巴结清扫术 ，遂予 以放疗 ，随访 30个月 ，局部无肿瘤复发。对有转移者可配合术前、术后使用放疗或/和化疗以增强疗效。选用的化疗药物有环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及氨甲蝶呤，对晚期患者的姑息治疗有一定的效果。

九并发症

       术后近期并发症：主要为创面感染、皮下积液和血肿、和皮瓣坏死；与术前创面合并感染及大块游离植皮有关, 此外, 本病常发生于老年男性, 常伴糖尿病等慢性疾病, 抵抗力及组织修复能力差。 对伴腹股沟淋巴结转移者行腹股沟淋巴结清扫术后创面无法缝合时, 尽量用转移皮瓣, 因为此处的游离植皮一旦坏死, 可能暴露股血管。术前认真清创换药、 麻醉后充分消毒、用消毒液浸泡术区、植皮前抗生素液冲洗创面、减小手术创伤、缩短手 术时间, 术后保持移植皮区的干燥均有助于减少并发症的发生。出现皮下积液和血肿，可在术中移植皮片上开孔引流和术后均匀的加压包扎进行预防；带蒂皮瓣坏死主要是由于皮瓣的血液供应不足，故术中应设计良好血供的区域，防止电刀损伤血供，避免血管蒂扭 曲、过度牵拉或压迫等。

       术后远期并发症：局部淋巴水肿, 瘫痕形, 生殖器外观异样。进行淋巴清扫者，创面要仔细结扎，以防淋巴漏。术后淋巴水肿可酌情进行手术整形后烘烤等康复疗法。

十肿瘤复发与预后

       阴囊 Paget 病的预后与肿瘤侵犯皮肤表皮的面积无明显关系，很大程度上取决于病变浸润深度，有无淋巴结转移以及有无邻近内脏器官恶性肿瘤。

       阴囊Paget病癌细胞的恶性程度低，多不发生转移，故大多数阴囊Paget病患者手术后预后良好。多数患者可通过手术而被治愈，术后复发率为15%～33%，复发的患者中约有10%可进展为浸润癌甚至转移。局部复发原 因主要是 由于担 心过多切 除病变 周 围皮肤而导致局部皮损太大、修复困难,故切除范围未超过皮损边缘 2 cm。 另一个可能 原因是局部伴有感染、坏死, 病灶边缘分辨不清, 术中随机取切缘送冰冻切片时, 未能取 到癌变处; 也可能与肿瘤多中心发病有关, 病灶周围可能有卫星灶存在。手术切除标本应 注明方位, 以便病理学检查, 一旦证实切缘阳性, 可准确定位切缘阳性的部位, 尽早再次手, 扩大切除范围。对大面积的病变，多点活检、切除范围距病变 3cm 以上，将减少切 缘阳性的概率。我们患者复发率低9.9% , 均再次手术治疗后痊愈，预后较好。病理分类也是预后的重要因素。上皮 内 Paget 病预后良好，虽术后也有复发，再次手术仍 可治愈，Paget 病伴腺癌预后差。阴囊Paget病的治疗效果主要取决于真皮是否被侵犯，如真皮已累及甚至蔓延到附近淋巴结或远处转移则预后差。此时，术后存活很少超过5年。对于该病的预后，尚缺乏大组的循证 医学资料，应加强该方面的临床研究。虽经病灶根治性切除术，本病仍有复发可能。对于年龄大、病程较晚无法手术切 除者，可试行姑息放射治疗，有时亦可获得较好的疗效。化疗药物可选用环磷酰胺、柔红霉素、顺铂及氨甲蝶呤等。