成人不明原因血小板减少（仅供专业人士阅读）

1.概述：血小板减少可见于多种情况，相关风险范围可以从危及生命到完全没有风险。首次发作时，可能原因不明，且血小板计数的变化趋势可能也未知。临床医生需要区别血小板减少的多种可能原因并确定出血、血栓形成和其他潜在并发症的风险。上海市浦东新区浦南医院心血管科于泓

2.定义：血小板计数低于正常低限，即在成人中为<150,000/μL(150x109/L)，可进一步细分为轻度(血小板计数为100,000-150,000/μL)、中度(50,000-99,000/μL)和重度(<50,000/μL)。

出血的评估：

3.重度血小板减少症发生出血的风险较大，但血小板计数和出血风险之间的相关性因基础情况而不同，也许不可预测。出血的临床预测指标包括：既往在类似的血小板计数时发生出血以及存在湿性紫癜(如黏膜部位)。

4.“安全的”血小板计数的概念是不准确的，缺乏循证推荐，并且取决于具体疾病以及个体患者(即使疾病相同)。以下内容可作为指导，但不应替代基于个体患者和疾病因素做出的临床判断：

• 若血小板计数小于50,000/μL，外科手术时需要关注出血问题。对于一些高风险操作，如神经外科手术或大型心脏手术或骨科手术，血小板计数<100,000/μL时就需关注出血问题。

• 血小板计数<10,000/μL时最容易出现严重自发性出血。

5.考虑其他可能影响出血风险的因素也很重要(如血小板功能障碍、凝血异常)。若存在这些因素，可能会增加出血风险，并且这些因素比血小板计数偏低更值得关注。血小板止血功能正常的个体[如免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)]一般不会有严重的自发性出血，即使血小板计数非常低。

血栓形成的评估：

6.血小板减少患者罕有血栓形成风险，但需要排除以下几种情况，以便尽快治疗以预防危及生命的血栓事件。

• 肝素诱导的血小板减少症(heparin-induced thrombocytopenia, HIT)–少部分(<5%)暴露于肝素的患者可发生hit，肝素诱导的抗血小板因子4表位的抗体可导致血小板减少和血小板活化，从而引起危及生命的动脉或静脉血栓形成。近期暴露于肝素的患者若发生血小板减少、血栓形成、全身性过敏反应或皮肤反应，应考虑该诊断。治疗包括立即停用肝素并使用非肝素抗凝剂。< p="">

• 抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)–APS可发生于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)、其他医学状况(如感染、用药和癌症)的个体中或其他方面健康的个体中。患者可能有动脉和/或静脉血栓形成。治疗包括抗凝治疗或阿司匹林，以及针对任何基础疾病的治疗。

• DIC–DIC患者处于出血和血栓形成的风险中，通常发生于静脉。DIC常见于脓毒症或恶性肿瘤的重病患者，但也可见于多种其他疾病(图表 1)。治疗基础疾病是最重要的。

• 血栓性血小板减少性紫癜-溶血尿毒综合征(thrombotic thrombocytopenicpurpura-hemolytic uremic syndrome, TTP-HUS)–TTP-HUS可发生小血管富含血小板的血栓。这些微血栓可出现在任何器官并可危及生命。血浆置换可挽救生命，应在合适的临床情况下立即开始。

• 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)–PNH是细胞膜缺失糖基磷脂酰肌醇引起的一种罕见疾病。可出现腹内(如肝、脾、门)静脉和大脑静脉血栓形成，伴有溶血性贫血和/或其他血细胞减少。根据贫血程度、有无血栓形成、以及器官受累严重程度进行治疗。

7.血小板减少的病因

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于泓医生简介：

心脏内科医生，山东青岛市人，博士毕业于北京大学医学部，留学德国2年。

专业特长: 冠心病、心律失常、心血管介入诊治（冠脉介入、心脏起搏器、射频消融术、肾动脉及外周动脉支架术）、高血压、心力衰竭、心脏性猝死的防治、肺栓塞。

于泓医生的出诊：上海德济医院地址：普陀区古浪路378号(祁安路口) 邮编：200331