儿童颅咽管瘤概述

                儿童颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤。据了解，在我国人群中的颅咽管瘤发病率占全部颅内肿瘤的4.7-6.5%。其中，70%为15岁以下的儿童。由于儿童颅咽管瘤首发症状表现为视力下降，极易被误诊，因此家长一定不能掉以轻心。

                             空军军医大学西京医院神经外科贺晓生

　　切勿延误最佳治疗时期

     “有父母带孩子来我科室就诊，讲诉孩子视力下降，头晕，但在眼科检查后发现并不是眼睛的问题，于是来神经外科检查，CT检查后发现：孩子所患的是颅咽管肿瘤，这是父母没有想到的，也是此类肿瘤容易被误诊或耽误的原因。” 第四军医大学第一附属医院西京医院神经外科教授贺晓生主任说，颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，但其生长常累及下丘脑重要结构，所以需要彻底切除，以免影响患者的生长发育。但遗憾的是，由于家长或一些非专科医务人员缺乏相关知识，使患儿就诊太迟或不能得到有效治疗。如果当患儿视力严重损害后，即使开颅手术切除肿瘤，视力的损害也不能完全恢复，甚至失明。

      警惕五种发病信号

　　信号一：视力视野改变

      以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的60%～80%。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损。由于视交叉受压，出现双颞侧(两眼外侧)偏盲，一侧视束(视交叉与外侧膝状体之间的一段)受压可产生同向性偏盲(即一眼的外侧性盲和另一眼的内侧性盲)，压迫一侧视神经可产生单眼视力下降或失明。由于小儿有时不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野的改变情况。

　　信号二：颅内压增高

　　这种情况多见于儿童颅咽管瘤，可为首发症状，这主要是由于肿瘤阻塞脑室体系造成脑积水、脑压升高所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。婴幼儿和部分小儿发病者，可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈“破壶”音。

　　信号三：内分泌紊乱

　　在颅咽管瘤病人中2/3者出现内分泌紊乱症状，比如，多饮多尿、发育延缓和身材短小。如果是男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏。

      信号四：意识变化

      部分患儿出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损，及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。

      信号五：视神经乳头改变

      由于颅内压增高，患儿出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。　　

      选择正规大医院就诊

　　如果孩子有以上症状，家长要尽快带其到正规医院进行检查，以便确诊。“目前，头颅CT和MRI(磁共振)是最先进、最简单、最准确的检查手段。对于该病的治疗，手术是目前的首选方法。”贺晓生主任说，近年来，在条件好的专业脑外科医院中，显微外科技术有了很大进步，能最大限度保护神经组织，使手术更加安全。由于颅咽管瘤切除术所涉及的区域密布着重要的神经、血管等结构，是神经外科的难点，因此，家长在给患儿选择就诊医院时一定要谨慎，要选择正规大医院治疗。此外，医生除具备相关的解剖学知识、广博的神经内分泌学知识外，还必须具备熟练的手术技巧，稳定的心理素质，这样才能保证手术成功。

第四军医大学西京医院贺晓生教授专家门诊时间：每周二上午 周五下午

地址：西安西京医院门诊楼四楼 神经外科 第一诊室

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