《中国骨肿瘤骨病》2007/05-腺泡状软组织肉瘤的临床治疗分...

腺泡状软组织肉瘤的临床治疗分析

商冠宁 郑珂 王玉名 孙平

辽宁省肿瘤医院骨软组织外科 （沈阳 110042）辽宁省肿瘤医院(中国医科大学肿瘤医院)骨软组织肿瘤科商冠宁

 [摘要] 目的 探讨腺泡状软组织肉瘤其手术切除及辅助放、化疗的临床意义。方法 对1993年-2006年间收治的腺泡状软组织肉瘤12例回顾性分析。结果  12例手术后切除缘评价中，达到广泛切除缘者为10例，边缘切除缘者2例，术后辅助放疗2例，全组均予辅助化疗。12例手术后复发3例，占25%。有7例发生转移，首诊时转移2例，其中肺转移瘤5例，脑转移瘤2例。转移率占58.3%。转移瘤单纯化疗5例中PR3例，NC1例，PD1例， 3例患者均为MAI方案。12例中7例生存，5例死亡，经过Kaolan-Meire生存率计算，3年生存率81.2%，5年生存率52.8%。结论  腺泡状软组织肉瘤外科治疗应以广泛切除术为基本原则，术后辅助放疗可以减少复发，辅助化疗是转移瘤的主要治疗方法。

[关键词] 腺泡状软组织肉瘤 手术切除 复发 转移

Diagnosis and treatment of alveolar soft tissue sarcomas

Shang Guan-ning, Zheng Ke, Wang Yu-ming, Sun Ping. Bone Soft Tissue Departartment of Surgery, Liaoning Cancer Hospital, Shenyang10042, China.

【Abstract】   Objective  To investigate the clinical treament of patients with alveolar soft tissue sarcomas(ASTS).Methods Clinical data of 12 patients with ASTS treated from 1993 to 2005 were retrospectively analyzed. Results  Complete tumor resection was performed in 10 cases. The partial excision was performed in 2 cases. There are 2 cases treated with postoperative radiotherapy. All the cases were treated with postoperative chemotherapy. There 3 cases of 12 cases were recurrenced(25%). Seven cases were metastasis, 5 cases with lung metastasis, and 2 cases with brain metastasis (the rate of metastasis was 58.3%). There were 7 cases existed and 5 cases died in all the 12 cases. The 3 years survival rate were 81.2% and the 5 years survival rate were 52.8 % . Conclusions Complete resection is the major important factor for the treatment of ASTS . Postoperative adjuvant prophylatic radiotherapy might reduce local recurrence. Adjuvant chemotherapy is the major important factor for the treatment of metastasis .

【Keywords】 alveolar soft tissue sarcomas; Surgery; Recurrence；Metastasis.

腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft tissue sarcoma  ASTS）是一种罕见的软组织肉瘤，约占全部软组织肉瘤的0.5-1.0%[1]。由于发病率低，极易误诊，单纯局部切除多数复发，转移发生早，预后较差。本文回顾性分析辽宁省肿瘤医院1993年-2006年间收治的腺泡状软组织肉瘤12例，探讨其手术切除及辅助放、化疗的临床意义。

1 对象与方法

1.1 一般资料

本组病例12例，男5例，女7例，男：女=0.71：1。年龄为11-37岁，中位年龄23岁，其中<20岁3例；20-30岁7例；>30岁2例，<30岁占83.3%。肿瘤发生于下肢及臀部7例，上肢及肩部4例，躯干1例。肿瘤直径为2.5-13cm，平均5.5cm。自发现肿瘤到就诊时间2个月-1年4个月，平均4个月。12例中初治患者7例，外院局切术后患者2例，外院局切术后复发患者3例。其中外院局切术后及复发患者均为误诊病例，误诊率41.7%。就诊时有转移者2例，均为肺转移。依据Enneking软组织肿瘤分期，ⅡA4例，ⅡB6例，Ⅲ2例。

1.2 治疗方法

外科治疗以广泛切除术或补充广泛切除术为基本原则。术后依据病理组织学评价切除缘及补充广泛切除患者是否有肿瘤残存。评价标准为肿瘤距离切除边缘<3cm为边缘切除，>3cm为广泛切除。手术未达到广泛切除者术后予补充放疗，剂量为40-60Gy。术后予软组织化疗方案辅助化疗，具体为CYVADIC、MAI方案。

2 结果

12例手术后切除缘评价中，达到广泛切除缘者为10例，边缘切除缘者2例，均为复发患者，予补充放疗。补充广泛切除者术后病例2例均有肿瘤残存。全组患者随诊10个月-10年6个月。12例手术后复发3例，复发率为25%，时间为3个月-4年7个月，平均为7个月。有7例发生转移，首诊时转移2例，转移率为58.3%。其中肺转移瘤5例，脑转移瘤2例。转移7例中放疗+化疗2例，单纯化疗5例。单纯化疗5例中PR3例，NC1例，PD1例，取得PR的3例均为MAI方案。12例中7例生存，5例死亡，经过Kaolan-Meire生存率计算，3年生存率81.2%，5年生存率52.8%。

3 讨论

腺泡状软组织肉瘤是Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化中desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性[1]。近年有报道其可能来源于肌源性，是横纹肌的特殊类型[2,3]，但目前争论较多，在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中[4]。与其他软组织肉瘤好发人群不同，腺泡状软组织肉瘤多发于15-30岁，女性多于男性，男女比约1：3[1]，本组<30岁占83.3%，女性略多于男性。肿瘤多发生于四肢深部软组织，其发生部位可能与年龄有关：在成人多发生于下肢的大腿；在儿童，以头颈部较多。Lie berman[5]报告的102例中，大腿、臀部约40%，膝部、小腿约16%，胸壁、躯干约13%，前臂10%，上臂9%。本组发生于下肢及臀部者7例，占58.3%，与报道基本相同。早期可发生肺、脑转移，有时以转移瘤为首发症状，这也是本病有别于其他软组织肉瘤的特征之一，本组12例中有2例首诊时已发现肺转移瘤。

由于发病率低，且发病年龄非软组织肉瘤高发年龄，临床上常常误诊，造成预后不良。本组有5例误诊，分别误诊为纤维瘤、结节性筋膜炎、皮脂腺囊肿。误诊病例全部行单纯局部切除手术治疗，其中2例明确病理后行补充广泛切除手术，术后病理均提示肿瘤残存，如不行补充治疗必然复发。另3例无病理诊断，为复发后再次手术而明确病理诊断。而行广泛切除或补充广泛切除手术的病例有3例复发，复发率为25%。与单纯切除术相比，复发率明显降低，提示手术方式与复发关系密切。为有效控制肿瘤的局部复发，广泛切除是首选的外科治疗方法，对单纯切除患者应及时行补充广泛切除手术，可以明显减少肿瘤的复发，提高局部控制率。

近20年来，辅助性放疗已经逐渐确立其地位。对于术后切除缘阳性、高度恶性肿瘤需要术后补充放疗，以降低局部复发率[6]。术前照射增加术后伤口并发症及延迟愈合，不宜常规采用。本组对2例手术切除缘<3cm，未达到广泛切除者予补充放疗，未发现复发。结果显示，辅助性放疗能提高局部控制率，但对于生存率的影响有限。

手术治疗是软组织肉瘤主要的治疗方法，但肿瘤的局部复发、全身转移仍然导致大多数软组织肉瘤预后不良。术后辅助化疗一直存在争论，由于新辅助化疗在骨肉瘤治疗上取得成功，使人们在软组织肉瘤的化疗问题上看到了希望。尤其对于高度恶性软组织，外科治疗并不能明显减少转移、改善预后，因此化疗可能成为改善预后的重要方法。以化疗为主的综合治疗在Ewing肉瘤、PNET为代表的圆形细胞肉瘤治疗中的作用已经得到肯定[7]。本组术后均予辅助化疗，在可评价化疗效果的5例中PR3例，NC1例，PD1例，有效率为60%，PR的3例均为MAI方案。结果提示辅助化疗对于治疗腺泡状软组织肉瘤转移瘤有明显疗效，并且MAI方案较CYVADIC方案效果好，与报道[8]的MAI方案是治疗软组织肉瘤反应率最高的化疗方案结果相同。而CYVADIC方案适用于老年患者、全身情况差的患者以及低度到中度恶性肉瘤患者的姑息治疗。对于手术后、有或无放疗的Ⅱ、Ⅲ期肢体肉瘤，使用大剂量的MAI方案，患者的无瘤生存率和总的存活率有显著增加。                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    

本组病例本神经源性标记物阳性，来源不明的恶性软组织肿瘤。复发较少而远隔转移高发，多经血行转移到肺、脑等处。有研究表明腺泡状软组织肉瘤复发率为18.6%-47.1%，转移率为35.3%-75.8%[9]。初诊无转移病例5年、10年、20年生存率分别为60%、38%、15%，预后不良[5]。本组病例复发率为25%，转移率为58.3%。其中肺转移瘤5例，脑转移瘤2例。3年生存率81.2%，5年生存率52.8%。在病理诊断上，应结合免疫组化提高诊断率，减少误诊误治。外科治疗是主要的治疗方法，应行广泛切除术治疗，并辅助化疗或放疗。由于在早期即可发生转移瘤，对转移瘤应积极治疗，也取得较好效果。

 

参考文献

1  Christopherson WM, Foote FW, Stewart FW. Alveolar soft partsarcom a structurally characteristic tumors of uncertain histogenesis Cancer,1952,5:100

2  Mukai M,Torikata C,Iri H,et al.Histogenesis of alveolar soft part sarcoma.An immunohisto-chemical and biochemical study. Am J Surg Pathol,1986,10:212-218

3  Auerbach HE,BrooksJJ.Alveolar soft part sarcoma.A clnicopathologic   and immunohisto-chemical study.cancer,1987,60:66-73

4  朱雄增. 软组织肿瘤WHO最近分类特点[J].临床与实验病理学杂志，2003，19（1）：94-96

5  LiebermanPH,BrennanMF,KimmelM,etal.Alveolarsoftpartsar2coma,aclinicopathologicstudyofhalfacentury.Cancer,1989,6(1):1-13

6  Harrison LB,Franzese F,Gaynor JJ et al.Long term results of a prospective trial of adjuvant brachytherapy in the management of completely resected soft tissue sarcomas of the extremity and su-perficial trunk.int J Radiat Oncol Biol Phys,1993,27:259

7  Mazaneth R, Antman KH. Sarcomas of soft tissue and bone.cancer,1991;68:463-473

8  Steward WP, Verweij J, Somers R,et al. Granulocyle-macrophage colony stimulating factor allows a safe escalation of dose-intensity of chemotherapy in metastatic adult soft tissue sarcomas: A Study of the EORTC soft tissue and bone sarcoma group.J Clin Oncol,1993;11:15-21

9  张仁元,郑天荣,刘尚廉,等.135例腺泡状软组织肉瘤的临床病理观察及其组织起源的探讨[J].中华病理学杂志,1990,1(3):165-168